Редкие почечные аномалии: как лечить мультикистозную дисплазию

В некоторых внутренних органах по непонятным часто причинам начинает внезапно ускоряться рост клеток эпителия, в результате чего происходит образование множества маленьких кист. По какому механизму происходит подобный процесс до сих пор не ясно, но эта непредсказуемая аномалия считается весьма опасной. К одной из таких редких патологий относится мультикистоз почки. Подобная патология относится к категории непредсказуемых, поскольку специалистам сложно спрогнозировать динамику ее развития и определить возможные последствия патологического процесса.

Общая картина мультикистозной дисплазии

Когда здоровые ткани начинают замещаться множеством кистозных новообразований и орган прекращает выполнять свои функции в полной мере, диагностируется мультикистоз почки. Объемы пораженного патологией органа может увеличиться лишь на несколько сантиметров, а может дойти до огромнейших размеров, занимая половину полости живота.

Внимание! Если мультикистоз поразил обе почки, то шансы выжить у пациента практически отсутствуют. Но если в пораженных органах остались здоровые ткани, способные на переработку крови, то остается небольшая надежда на удаление кист оперативным путем.

Мультикистозные образования бывают нескольких категорий:

• I категорию представляют кисты доброкачественного происхождения, легко диагностируемые при УЗИ;
• II категорию составляют доброкачественные кистозные формирования, имеющие какие-либо включения и носящие кальцинированный, инфицированный или гиперденсивный характер;
• Кисты III категории отличаются склонностью к озлокачествлению, что проявляется заметным утолщением их перепонок и оболочек. Подобные новообразования весьма сложно поддаются обнаружению рентгеном и нуждаются в неотложном оперативном вмешательстве.

В целом мультикистозное образование представляет собой довольно-таки тонкостенные кисты, заполненные жидкостью. Способствуют их появлению нарушения мочеоттока в одном из почечных каналов, в результате чего он расширяется и формируется киста. Постепенно просвет мочеточника становится все уже, может закрыться совсем. В итоге почка становится настолько бугристой и большой, что легко пальпируется через стенку брюшины.

Возможные проявления почечного мультикистоза

Почечный мультикистоз может никак себя не проявлять на протяжении довольно-таки длительного времени, особенно если в пораженном органе нет воспалительных процессов. Если же подобное осложнение начинает развиваться, то пациент наблюдает такие признаки:

1. Повышенная температура;
2. Тупые болевые ощущения в поясничной области.

На фоне подобной симптоматики совершенно отсутствуют какие-либо нарушения в лабораторных анализах мочи. Тогда выявить патологический процесс удается только посредством ангиографического или ультразвукового исследования. Но если кистозные образования начинают оказывать давление на мочевыводящие пути или окружающие ткани, то пациент испытывает такую симптоматику:

• Постоянное ощущение жажды, количество выделяемой урины значительно возрастает, могут проявиться незначительные примеси крови в составе урины, поднимается давление;
• В области пораженного органа постоянно локализуется ноющий болевой синдром тупого характера;
• Если патология осложняется инфекционными процессами, то к общей клинической картине присоединяется симптоматика пиелонефрита, лихорадка, учащенное мочеиспускание, сопровождающееся резью и сильной слабостью;
• Если кисты сильно разрастаются, то они пережимают кровеносные сосуды, что в дальнейшем способствует почечной атрофии;

В целом пациенты, имеющие односторонний мультикистоз почки, отличаются высокой жизнеспособностью, но только если вторая почка работает без отклонений. Если кистозное образование разрывается или нагнаивается, то начинают проявляться симптомы воспаления, сопровождаемые сильнейшим болевым синдромом.

Внимание! Если произошло нагноение или разрыв кист, то показано экстренное оперативное вмешательство.

Как развивается патология и методы ее диагностики

Почечный мультикистоз относят к врожденным заболеваниям. Подобное кистозное разрастание формируется вследствие сбоев генетического происхождения, в результате которых почечные ткани формируются неправильно. Сегодня подобную патологию можно обнаружить еще при беременности в процессе ультразвукового исследования. Подобная патология считается довольно редкой. Иногда почечные аномалии не визуализируются даже на УЗИ, тогда патология оказывается случайной находкой уже после рождения, а то и во взрослом возрасте. Причем у взрослых патология также может выявиться случайно при ультразвуковом исследовании. Обычно в такой ситуации обнаруживается чрезмерное уменьшение размеров одной из почек, либо отсутствие одного из органов.

Важно! В силу редкости почечного мультикистоза его причины еще недостаточно изучены, но установлена некоторая склонность к подобному патологическому процессу у мальчиков. У них мультикистозная дисплазия обнаруживается в три раза чаще.

Если мультикистоз развился в одном органе, то другую почку он вряд ли затронет, и она будет нормально работать. Обычно после рождения при благоприятном течении патологического процесса мультикистозная почка работает и производит мочу. Но трудность возникает в том, что моче некуда выходить из пораженной почки и она скапливается внутри, увеличивая орган. Со временем пораженная почка прекращает функционировать и сморщивается. Чаще всего наблюдается такой благоприятный исход. Но возможны некоторые осложнения, исправить которые можно только с помощью хирургической операции. К таким осложнениям относят:

1. Кистозным нагноением, провоцирующим развитие воспалительных процессов, разрывов и гнойных процессов вроде перитонита;
2. Увеличившаяся почка сдавливает важнейшие для жизнедеятельности органы, что вызывает соответствующую клиническую картину;
3. В очень редких случаях возникает стойкая гипертензия, не поддающаяся лекарственной корректировке.

Основной диагностической методикой является ультразвуковое исследование, с помощью которого выявляется количество кист, их размеры и локализация, взаиморасположение относительно близлежащих органов и прочие показатели. Иногда прибегают к дополнительным исследованиям вроде ангиографии или контрастной урографии.

Основы терапии

Лечение во многом определяется сложностью конкретного случая. Если количество подобных образований незначительно, то показана пункция, предполагающая откачивание кистозного содержимого. Если же мультикистоз продолжает прогрессировать, то проводится нефрэктомия или удаление пораженной почки. Подобная операция позволяет избежать сдавления близлежащих систем или органов, приводящего к различным осложнениям.

Нефрэктомия осуществляется при общем наркозе. Процедура по удалению мультикистозной почки может быть проведена двумя способами:

• Лапароскопическое удаление;
• Открытая нефрэктомия.

Лапароскопическая нефрэктомия осуществляется через несколько точечных проколов, необходимых для введения специализированного оборудования. Помимо пораженной почки удаляется также и почечная ножка (сосуды и мочеточник). По технической сложности лапароскопическая нефрэктомия считается сложнее, нежели оперативное вмешательство открытым способом.

Внимание! После удаления мультикистозной почки для пациентов важно соблюдать профилактические условия, во избежание инфекционных процессов в мочевыделительной системе. Необходимо избегать переохлаждений и половых инфекций, передающихся при сексуальном контакте.

Открытая нефрэктомия проводится через большой разрез, после удаления мультикистозной почки все слои зашиваются. Послеоперационный период предполагает назначение сильных обезболивающих препаратов. Кроме того, на протяжении месяца рекомендуется ношение специального бандажа и строгое ограничение физической деятельности. По статистике, после удаления пораженной почки пациенты продолжают жить обычной жизнью, позабыв о заболевании навсегда. Что же касается двустороннего мультикистоза, то здесь, к сожалению, прогноз преимущественно неблагоприятный. Но подобная форма встречается очень редко.