Патологически маленькая почка или как жить с почечной гипоплазией

Иногда случается, что ребенок рождается с разными почками – одна имеет нормальные размеры, другая уменьшена в несколько раз, причем в строении уменьшенного органа нет никаких отклонений. Такая патология называется гипоплазия почки – это дефект врожденного происхождения, для которого характерно нормальное функционирование органа, но почечных клеток в нем вдвое меньше.

Разновидности гипоплазии

Нефрологами гипоплазия почки классифицируется на три разновидности:

1. Гипоплазия, сочетающаяся с дисплазией, представляющей нарушения в структурном развитии почки;
2. Олигомеганефротическая форма гипоплазии – подобное состояние считается редким, для него помимо недостаточного размера характерно уменьшение числа клубочков и долек почки. При подобной форме, с целью компенсации недостаточного количества структурных составляющих, происходит утолщение сосудистых стенок органа, разрастание фиброзной ткани, расширение почечных канальцев и увеличение размеров клубочков;
3. Нормонефротическая форма дефекта – такая гипоплазия почки сопровождается незначительным уменьшением количества чашечек, а масса органа не доходит до нормы.

Подобные состояния часто вызывают сопутствующие патологии вроде пиелонефрита, почечного камнеобразования, гипертонической болезни, частых мочеиспусканий, задержки развития в физическом плане.

Почему возникает дефект

Специалисты считают, что врожденная почечная недоразвитость обусловлена нарушениями в процессе внутриутробного развития. На организм беременной могут оказать влияние факторы внешнего либо внутреннего происхождения. Чаще всего гипоплазия почки развивается вследствие внутриутробных воспалений, но дефект может обуславливаться и рядом других причин:

• Заболевания инфекционного происхождения у беременной вроде токсоплазмоза, краснухи, гриппа и пр.;
• Неправильное положение плода;
• Наследственность;
• Долгое нахождение под солнечными лучами;
• Венозная закупорка в почке;
• Почечные воспаления вторичного характера;
• Никотиновая, алкогольная либо наркотическая зависимость у беременной;
• Ушибленные раны и прочие виды травм живота;
• Пиелонефрит внутриутробного характера;
• Дефицит околоплодных вод (маловодие) и пр.

Почечные пороки врожденного характера, к сожалению, не считаются редким явлением. Развивается гипоплазия при неблагоприятном влиянии на мать, поэтому при беременности крайне важно исключить любое негативное влияние вроде приема лекарств, алкоголя, табака и пр.

Как проявляется патология

Практика показывает, что в случае, когда одна почка развивалась с дефектом, а другая нормально работает, часто случается, что болезнь себя не проявляет до глубокой старости. Но если здоровая почка не способна компенсировать недостаточную деятельность недоразвитой половины и не успевает выполнить работу «за двоих», то возможно развитие всяческих осложнений вроде воспалительного пиелонефрита и пр.

Внимание! К сожалению, статистика такова, что при двухсторонней почечной недоразвитости чаще всего предполагаются плохие прогнозы. Даже при восстанавливающей терапии, устранении последствий азотистых отравлений и поддержании водно-электролитного равновесия дети проживают не более 8-15 лет. А если ярко выраженная патология обнаружена у новорожденного, то такой грудничок вряд ли доживет до года.

Стоит отметить, что у детей причины гипертензии чаще всего обусловлены именно таким дефектом, как гипоплазия почки. Маленькая почка может напоминать о себе различной симптоматикой:

• Патологическое побледнение кожных покровов постоянного характера;
• Хроническая диарея;
• Мягкость и рыхлость костей;
• Уплощенная затылочная область;
• Частые проявления метеоризма;
• Недостаточность почек;
• Тошнотно-рвотная симптоматика;
• Выступающая форма темечка и лба;
• Лихорадочное состояние с высокой температурой;
• Отстающая физическая развитость;
• Повышенная отечность конечностей и лица;
• Нижние конечности имеют характерную кривизну;
• Активно выпадают волосы;
• Высокие показатели АД.

Если имеет место гипоплазия обеих почек, то прогноз плохой, поскольку пациент нуждается в срочной пересадке. Односторонний же дефект часто остается незамеченным до случайного обследования. В процессе диагностики выявляется, что почечная лоханка имеет видоизмененную структуру, а чашечек не хватает. Иногда обнаруживается артериальная недоразвитость, расширение мочеточников, проблемы с мочеоттоком.

Для выявления патологии может быть назначена ангиография, урография, ультразвуковое или радиоизотопное исследование, нефросцинтиграфия или уретеропиелография, магнитно-резонансное исследование и пр.

Общая тактика лечения

Терапевтический подход осуществляется с учетом состояния здоровья пациента и особенностей протекания заболевания. Когда нормальная почка справляется с возложенной на нее двойной нагрузкой, в специализированной терапии необходимости не возникает. Оно нужно лишь при пиелонефритном поражении маленькой почки.

Обычно назначается прием медикаментов из групп противовоспалительных, антибиотических, спазмолитических и диуретических препаратов. Если гемодиализ или консервативная терапия не дают ожидаемой эффективности, то прибегают к оперативному лечению, которое выступает в качестве единственного плана по спасению жизни больного.

Важно! Определить наличие гипоплазии при аппаратно-визуальном исследовании несложно – на снимках четко отображается недостаточный размер органа.

Часть специалистов придерживается мнения о необходимости удаления маленькой, патологически недоразвитой почки, даже если вторая почка абсолютно не повреждена и нормально функционирует. Причиной подобной хирургической необходимости заключаются в инфекционной и иммунологической опасности, представляемой недоразвитым органом. Кроме того, гипоплазия почки может вызвать неблагоприятное влияние на деятельность здорового органа.

Эктомия почки является единственно возможным решением в случае, когда у пациента формируется стойкая артериальная гипертония, не поддающаяся контролю медикаментозного лечения. Но такую операцию проводят только взрослым. Что касается детей, то если маленькая почка у них выполняет хотя бы треть от положенного объема работы, то ребенка оформляют на учет и постоянно за ним наблюдают. При необходимости назначаются фармацевтические препараты.

Особенности терапии

При поражении обоих органов пациенту показано их хирургическое удаление с последующим переводом больного на аппарат гемодиализа. Этот прибор временно заменяет недостающие органы и очищает кровь от азотистых и электролитных токсинов. В дальнейшем пациенту пересаживают донорский орган.

Какого-либо терапевтического стандарта или специализированного лечения разработано не было. Специалисты регулярно наблюдают за изменениями в маленькой почке и за функциональными возможностями здорового органа, поскольку гипоплазия почки нередко вызывает недостаточность почек. Недостаточно развившийся орган постоянно пребывает в перегруженном состоянии, но с должной нагрузкой все равно не справляется, что вызывает стресс и токсическое отравление всех систем организма.

Внимание! Окончательно вылечить почечную гипоплазию невозможно, негативно отражается на прогнозах терапевтических мероприятий. В этом случае пациенту необходимо вести ЗОЖ, отказаться от пагубных пристрастий и четко следовать нефрологическим рекомендациям, тогда здоровый орган возьмет на себя все функции недоразвитого и у пациента появится шанс прожить долгую и счастливую жизнь.

Подобная клиническая картина чревата печальным исходом, поэтому врачи рекомендуют соблюдать несколько обязательных условий:

1. Обязательное соблюдение строго ограниченного питьевого режима;
2. Диетический рацион;
3. Постоянное наблюдение у нефролога;
4. Своевременная терапия инфекционных процессов с целью предотвращения попадания инфекционного агента;
5. Обязательная гигиена половых органов.

Подобная патология существенно влияет на детскую жизнь, превращая ее в череду капельниц, уколов, таблеток и анализов. Поэтому для профилактики подобного дефекта будущим матерям рекомендуется при беременности баловаться сигаретами и спиртными напитками, периодически посещать акушер-гинеколога и питаться правильно. Именно такой серьезный подход к материнству поможет в дальнейшем избежать такого страшного заболевания.